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系统性硬皮病早发现早治疗 

来源:成都银康银屑病医院 时间:2014-12-02

   系统性硬化(硬皮病)是一种全身性结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道等)为特征,可累及全身多系统,引起相应系统病变。

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  成都军区空军机关医院权威硬皮病专家表示,很多患者根本不知道硬皮病是什么病,所以导致硬皮病越来越严重,而该病早期时症状不典型,易被忽视,尤其内脏损害更不易被早期发觉,因而得不到及时诊断和治疗,影响预后。
  一、双手遇冷发凉疼痛要警惕硬皮病
  双手遇冷或情绪刺激时指趾末端发作性的苍白、青紫、潮红三相反应,伴有局部麻木、疼痛,一般在遇暖后会很快缓解,持续时间长短不一,多为几分钟至十几分钟,这种现象称为雷诺现象。约有90%的硬皮病病人有雷诺现象。这是由于血管内膜纤维化引起血管阻塞、血小板激活、凝血和纤维沉积以及发作性手指血管痉挛所致。由于硬皮病病人手指组织纤维化和反复发生的雷诺现象,病人手指皮下(指腹)变薄、变硬,医学上称为硬指,手指尖发黑。指端缺血、溃烂、坏死,引起指端吸收、变短。
  二、当有皮肤受累表现时要及时咨询就诊
  几乎所有系统性硬皮病患者的皮肤增厚始于手指和手掌。皮肤最初发亮、紧绷,早期还可以发红。手指皮肤横纹模糊,毛发稀少。随后累及的常为面颈部皮肤,面部紧绷,不能活动。嘴唇变薄、缩拢,口周出现放射状沟纹,舌系带缩短,至张口伸舌受限。皮肤改变可局限于手指、手和面部,症状相对较轻。病变向前臂扩展,(肢端型)或迅速向心性扩展至上臂、肩、前胸、背、腹和腿(弥漫性)。可出现色素沉着和色素减退区,或全身肤色增深。【您现在的症状是什么呢?您了解吗?点击咨询在线专家,为您精准定位】
  在弥漫性硬皮病中,皮肤病变的扩展速度并不相同,有的可在数月内全身皮肤受累变厚,有些在数年内隐匿进展。有些病人可出现间歇性皮肤病变的迅速进展。
  三、硬皮病对内脏也有损害
  1.消化系统
  约70%的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌系带萎缩常见,舌的活动因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松。食管病变最多见,60%有吞咽干食困难症状,可伴有呕吐,少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀(多因反流性食管炎所致)。较晚期的病变为返流性食管炎,其症状为返食,返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。
  消化道的其他部位:有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张,致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖,引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。胃肠道受累可发生食欲不振,腹痛,腹胀,腹泻与便秘交替出现。
  2.呼吸系统(肺)
  有60%——90%的SSc有肺部病变。肺间质纤维化发生率为25%——82%,肺动脉高压发生率为9%——32%,肺癌发生率为15%。其中大部分均无临床症状,在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化的临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难,症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等,体征可以有呼吸增快、啰音等。
  3.肾脏病变
  肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15%——20%的SSc患者,多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿,高血压及氮质血症,严重时可导致急性肾功能衰竭。
  硬皮病肾危象:部分病人可出现急骤进展的恶性高血压,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭,有蛋白尿和血尿,数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述情况者则称为硬皮病肾危象。
  4.心血管系统
  约61%的患者有不同程度的受累,可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎,心包炎或心内膜炎均有发生。表现为:呼吸困难、心悸、胸闷、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺原性心脏病出现心力衰竭),甚至发生心原性卒死。心电图表现异常。10%—15%患者出现心包积液。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者,心功能不全者见于10%患者。约15%患者有心律失常。
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